Wat is de ziekte van Waldenström?

De Ziekte van Waldenström (of macroglobulinemie) is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Het is een vorm van kanker die sterk lijkt op de ziekte van Kahler (multipel myeloom). Er is sprake van een ongecontroleerde groei van witte bloedcellen, die sterk verwant zijn aan plasmacellen. De woekerende cellen produceren een abnormale antistof, een M-proteïne.
Dit werd ontdekt in 1961. Deze antistoffen zijn veel groter dan bij multipel myeloom.
De Ziekte van Waldenström zou meer voorkomen bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte voorkomt zou 65 jaar zijn, maar het kan ook optreden op veel jongere leeftijd. Over het ontstaan van de ziekte is heel weinig bekend.

Klachten
Door de woekerende bloedcellen is er een onvoldoende aanmaak van gezonde bloedcellen. Veel patiënten met Waldenström klagen over vermoeidheid.
De aanmaak van normale antistoffen is verstoord waardoor een verhoogd risico op infecties ontstaat. Ontstane infecties genezen ook veel langzamer. Bloedingen en bloeduitstortingen ontstaan vaak door het lage aantal bloedplaatjes.
Het type antistof dat bij Waldenström wordt aangemaakt doet de stroperigheid van het bloed toenemen. Deze stroperigheid veroorzaakt stoornissen in de doorbloeding van bepaalde organen, zoals problemen bij de ogen, het hoofd, de huid, oren, vingers en tenen. De milt is vergroot en de lymfeklieren kunnen opgezet zijn.
De invloed van het M-proteïne op de zenuwbanen leiden tot beschadiging, met name polyneuropathie. Voornaamste klachten zijn krachtverlies en tintelingen in handen en voeten.

Diagnose
De diagnose van de ziekte wordt gesteld na een combinatie van lichamelijk onderzoek en een aantal testen:

• Een bloedonderzoek. Hoge concentraties IgM.
• Urineonderzoek
• Beenmergpunctie
• CT-scan of een echo. Controle op vergrote lymfeklieren.

Behandeling
De ziekte kenmerkt zich door langzame achteruitgang.
In de eerste periode is behandeling gedurende langere tijd, soms jaren, niet nodig. Is behandeling wel nodig, dan zijn er goede mogelijkheden om de ziekte met medicijnen (tijdelijk) te onderdrukken. Genezing is echter niet mogelijk.

Verschillende behandelingopties zijn:

• chemotherapie
• radiotherapie
• stamceltransplantatie
• ondersteunende therapie zoals Plasmaferese
• Vaak wordt voor de behandeling een combinatie van chemotherapie en plasmaferese gekozen.

Prognose
Bij patiënten die behandeld moeten worden, is de gemiddelde overlevingsperiode ongeveer 6,5 jaar.

Bron: Wikipedia


Zie ook:
Ziekte van Waldenström - Hematon
de ziekte van Waldenström (uitgebreid)
macroglobulinemie, Ziekte van Waldenström
Wikipedia - de Ziekte van Waldenström

Patiëntenorganisatie
Hematon: Patiëntenorganisaties - Myeloom en Waldenström
CMP Vlaanderen - Contactgroep Waldenström Patienten

---

Polyneuropathie bij Multipel Myeloom (ziekte van Kahler) of de Ziekte van Waldenström (pdf)
de ziekte van Waldenström: nieuwe behandelingsmogelijkheden (pdf)
Hematologie.nl - Ziekte van Waldenström

Beenmergbiopt/punctie, Hematologie - VUmc

Vandaag op 27 oktober 2010 is er bij mij een beenmergpunctie en een beenmergbiopt gedaan.

Gisteren had ik een anamnese, lichamenlijkonderzoek uitgevoerd door een co-assistent en een gesprek met dr Noortje Thielen van de afdeling Hematologie van het VUmc over resultaten van de eerdere bloedonderzoeken. De reden is dat men wil uitsluiten of ik de de Ziekte van Waldenström, een kwaadaardige ongeneselijke ziekte heb. De aanleiding is de abnormale hoeveelheid M-proteïne, hoge concentraties IgM) in combinatie met Polyneuropathie.

Over 3 weken krijg ik de uitslag. Mocht de uitslag negatief zijn, dan ziet mijn toekomst er beroerd uit.

Ik moet zeggen dat het meeviel, nauwelijks iets gevoeld ondanks dat ze 3 keer met een dikke naald in het beenmerg van mijn bekken moesten prikken. Er breekt nu weer een spannend tijd aan, over 3 weken de uitslag.

---

Beenmergpunctie VUmc

In de wachtkamer - polikliniek Hematologie/Oncologie VUmc

Vandaag 26 oktober heb ik voor het eerst een afspraak op de polikliniek Hematologie van het VUmc.
De sfeer in de wachtruimte van Hematologie/Oncologie was gespannen en uiteenlopend.
Voor de een was er nog hoop, voor een ander komt het einde steeds dichterbij.
Nieuwe gezichten en oude bekende zaten in afwachting op wat de toekomst hen zal brengen.

Van een afstandje bekeek ik de nieuwste haarmode,
de een was kaal en bij een ander kwamen voorzichtig de eerste donshaartjes weer tevoorschijn.
Sommige bedekte liever hun aftakeling met een muts of een pruik.

---

De wachtkamer

In de wachtkamer,
wachten tot je aan de beurt bent,
Wachten waarop!
Wachten op goed nieuws.
Wachten op slecht nieuws.
De wachtkamer,
het voorportaal van het einde,
of het begin van een tweede kans!

---
pmc © 26 oktober 2010

Beenmergpunctie en biopsie

Wat is een beenmergpunctie en biopsie?

Voor u is een beenmergpunctie afgesproken met of zonder beenmergbiopsie. Dit onderzoek wordt gedaan door een internisthematoloog op de polikliniek.

Algemene informatie

Bij een punctie in de beenmergholte kunnen twee soorten materiaal worden afgenomen

• beenmergpunctaat: door de in het beenmerg ingebrachte naald worden met een spuit losse beenmergcellen opgezogen voor onderzoek. Dit heet een beenmergpunctie.
• beenmergbiopt: de in het beenmerg gebrachte naald wordt ongeveertwee centimeter in de beenmergholte geschoven. Daardoor blijft in denaald een stuk beenmerg (met botdeeltjes) zitten, wat met de naaldnaar buiten wordt gebracht. Dit heet een beenmergbiopsie.

Beide materialen kunnen met dezelfde naald, door dezelfde gaatjes in de huid en het bot worden verkregen. U hoeft dus voor het verkrijgen van zowel de beenmergcellen als het stukje bot maar één keer geprikt te worden Het is niet altijd zeker of beide materialen (punctaat en biopt) nodig zijn. Daarom worden meestal beide materialen tegelijk/na elkaar afgenomen.
Het beenmergpunctaat (de losse beenmergcellen) wordt gebruikt voor microscopisch en DNA-onderzoek. Dat onderzoek gebeurt in het hematologisch laboratorium door de hematoloog. Het beenmergbiopt (het pijpje bot) wordt ontkalkt en daarna microscopisch bekeken door de patholoog.

Het onderzoek

Doorgaans wordt geprikt aan de achterzijde van het bekkenbot links of rechts van de wervelkolom. U ligt op uw linker- of rechterzij. Alleen bij uitzondering wordt wel eens in het borstbeen geprikt. Als er in het borstbeen wordt geprikt, kan er alleen een beenmergpunctaat worden afgenomen.
U neemt plaats op een bed of onderzoeksbank en wordt verzocht om de kleding ter plaatse naar beneden te doen. Nadat de plaats is bepaald waar het punctaat/biopt wordt afgenomen, wordt de huid gedesinfecteerd met jodium en daarna verdoofd. Vervolgens verdooft de hematoloog ook de plaats op het bot waar de naald in het bot zal worden geschoven.
De hematoloog checkt of de verdoving voldoende is ingewerkt, waarna de bioptnaald wordt ingebracht en beenmerg wordt opgezogen. Op het moment dat de naald in het bot wordt gestoken, kunt u enig geduw voelen. Het moment van het opzuigen geeft een aparte korte pijnsensatie. Deze kan uitstralen tot de tenen. Het onderzoek duurt ongeveer tien minuten.

Na het onderzoek

Na het onderzoek wordt de plaats van het biopt afgedekt met een gaasje en pleister. U wordt verzocht om nog tien minuten op uw rug te blijven liggen. U drukt daarmee zelf de plek af. De verpleegkundige controleert of er geen sprake is van nabloeden. De pleister kan bij thuiskomst verwijderd worden. Na het onderzoek kunt u weer normaal autorijden, douchen en werken. U kunt last houden van een beurs gevoel op de punctieplaats. Dit moet na een aantal dagen wel overgaan. Bij aanhoudende klachten dient u contact op te nemen met de afdeling hematologie.

Bron: Patientenfolder Hematologie - VUmc

Uitslag bloedonderzoek - VUmc

Vandaag 18 oktober 2010 ben ik gebeld door dr Visser van afdeling Neurologie - VUmc over de uitslag van het bloedonderzoek.

In mijn bloed is een abnormale hoeveelheid eiwit (M-proteïne) en hoge concentraties IgM gevonden. Dit eiwit kan wel eens de oorzaak van mijn Polyneuropathie zijn. Door het eiwit (M-proteïne) ontstaat er een wildgroei van witte bloedcellen die niet volgroeid zijn. Dit abnormale antistof (M-proteïne) tast de zenuwen aan. Hierdoor kan zowel de binnenbaan (de zenuw zelf, het axon) als ook het omhulsel (de isolatielaag, de myelineschede) worden beschadigd of volledig worden stukgemaakt. Dit laatste is waarschijnlijk bij mij het geval.

De neuroloog gaat me doorsturen naar afdeling Hematologie voor een beenmergpunctie en biopt. Er is al een afspraak gemaakt voor een gesprek en onderzoek op dinsdag 26 oktober met de hematoloog.

Ik ben na het gesprek meteen gaan google op de informatie die ik heb en daar wordt je niet vrolijk van. Ik ben me bewust van de ernst van deze voorlopige diagnose. Waarom duren de vervolg afspraken en onderzoeken zo lang? Ik wil zo snel mogelijk duidelijkheid en geholpen worden.

Uitslag EMG en bloedprikken - VUmc

Vandaag 4 oktober 2010 kreeg ik telefonisch de uitslag van het EMG onderzoek. Zoals ik al op 1 oktober schreef, wist ik al wat de resultaten waren en de neuroloog bevestigde dit eveneens.

Mijn neuroloog dr Marieke Visser stelt voor om een kuur met Rituximab te starten. Voor deze kuur wil de hematoloog nogmaals mijn bloed onderzoeken. Ze vroeg of ik even langs wil komen om bloed te laten prikken, de formulieren lagen al klaar bij de receptie van de polikliniek Neurologie in het VUmc.

Het bloedprikken ging voor geen meter. Ik ben 5 keer geprikt door 3 verschillende mensen. Ik weet dat ik moeilijk te prikken ben, maar dit was echt schandalig. Morgen weer terug voor een nieuwe poging.

---

UPDATE: dinsdag 5 oktober 2011
Vandaag weer terug om bloed te laten prikken. Het was weer marteling, na 3 pogingen door 2 verschillende mensen was het eindelijk raak. Ik kreeg ook excuses aangeboden om het feit dat ik gisteren weggestuurd ben. Dit had nooit mogen gebeuren. Na totaal 8 keer prikken heeft men eindelijk het benodigde bloed voor onderzoek.

Klinisch Neurofysiologisch onderzoek, EMG - VUmc

Vandaag, 1 oktober 2010 heb ik een EMG onderzoek, afdeling Klinisch Neurofysiologie (KNF) van het VUmc.

Tijdens het onderzoek was al snel duidelijk dat mijn onderbenen en voeten niet meer meetbaar zijn. Dat wil zeggen dat er geen geleiding is van mijn zenuwen. Mijn onderarmen en handen waren wel nog meetbaar, maar wel met een vertraging. De zenuwen van mijn onderarm en handen zijn dus ook aangetast. Geen leuk vooruitzicht.

Op 4 oktober wordt ik gebeld door de neuroloog voor de definitieve uitslag. Het resultaat weet ik eigenlijk al.