Wat is de ziekte van Waldenström?

De Ziekte van Waldenström (of macroglobulinemie) is een zeldzame, kwaadaardige beenmergziekte. Het is een vorm van kanker die sterk lijkt op de ziekte van Kahler (multipel myeloom). Er is sprake van een ongecontroleerde groei van witte bloedcellen, die sterk verwant zijn aan plasmacellen. De woekerende cellen produceren een abnormale antistof, een M-proteïne.
Dit werd ontdekt in 1961. Deze antistoffen zijn veel groter dan bij multipel myeloom.
De Ziekte van Waldenström zou meer voorkomen bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte voorkomt zou 65 jaar zijn, maar het kan ook optreden op veel jongere leeftijd. Over het ontstaan van de ziekte is heel weinig bekend.

Klachten
Door de woekerende bloedcellen is er een onvoldoende aanmaak van gezonde bloedcellen. Veel patiënten met Waldenström klagen over vermoeidheid.
De aanmaak van normale antistoffen is verstoord waardoor een verhoogd risico op infecties ontstaat. Ontstane infecties genezen ook veel langzamer. Bloedingen en bloeduitstortingen ontstaan vaak door het lage aantal bloedplaatjes.
Het type antistof dat bij Waldenström wordt aangemaakt doet de stroperigheid van het bloed toenemen. Deze stroperigheid veroorzaakt stoornissen in de doorbloeding van bepaalde organen, zoals problemen bij de ogen, het hoofd, de huid, oren, vingers en tenen. De milt is vergroot en de lymfeklieren kunnen opgezet zijn.
De invloed van het M-proteïne op de zenuwbanen leiden tot beschadiging, met name polyneuropathie. Voornaamste klachten zijn krachtverlies en tintelingen in handen en voeten.

Diagnose
De diagnose van de ziekte wordt gesteld na een combinatie van lichamelijk onderzoek en een aantal testen:

• Een bloedonderzoek. Hoge concentraties IgM.
• Urineonderzoek
• Beenmergpunctie
• CT-scan of een echo. Controle op vergrote lymfeklieren.

Behandeling
De ziekte kenmerkt zich door langzame achteruitgang.
In de eerste periode is behandeling gedurende langere tijd, soms jaren, niet nodig. Is behandeling wel nodig, dan zijn er goede mogelijkheden om de ziekte met medicijnen (tijdelijk) te onderdrukken. Genezing is echter niet mogelijk.

Verschillende behandelingopties zijn:

• chemotherapie
• radiotherapie
• stamceltransplantatie
• ondersteunende therapie zoals Plasmaferese
• Vaak wordt voor de behandeling een combinatie van chemotherapie en plasmaferese gekozen.

Prognose
Bij patiënten die behandeld moeten worden, is de gemiddelde overlevingsperiode ongeveer 6,5 jaar.

Bron: Wikipedia


Zie ook:
Ziekte van Waldenström - Hematon
de ziekte van Waldenström (uitgebreid)
macroglobulinemie, Ziekte van Waldenström
Wikipedia - de Ziekte van Waldenström

Patiëntenorganisatie
Hematon: Patiëntenorganisaties - Myeloom en Waldenström
CMP Vlaanderen - Contactgroep Waldenström Patienten

---

Polyneuropathie bij Multipel Myeloom (ziekte van Kahler) of de Ziekte van Waldenström (pdf)
de ziekte van Waldenström: nieuwe behandelingsmogelijkheden (pdf)
Hematologie.nl - Ziekte van Waldenström

Wat is Polyneuropathie?

Polyneuropathie is een aandoening van de uiteinden van de zenuwen in armen en benen (perifeer zenuwstelsel). De verschijnselen van polyneuropathie bestaan uit gevoelsstoornissen en / of krachtvermindering, die in de regel symmetrisch en meer aan de benen dan aan de armen aanwezig zijn. Meestal beginnen de verschijnselen in de tenen of voeten.

Klachten en verschijnselen van gevoelsstoornissen zijn:

• Doof of slapend gevoel, prikkelend of tintelend gevoel, veranderd gevoel, gevoel op watten te lopen, strak of gespannen gevoel., onzeker gevoel bij het lopen of staan wat toeneemt in het donker of bij het sluiten van de ogen.
• Pijnklachten zoals een brandend gevoel, pijnscheuten of stekende pijn kunnen veel hinder bezorgen.
• Vaker struikelen over kleine voorwerpen op de grond of bij oneffenheden, onzeker gevoel bij staan of lopen, wat toeneemt in het donker of het sluiten van de ogen en waardoor steun gezocht moet worden bijvoorbeeld bij het douchen.

Klachten en verschijnselen van een gestoorde motoriek zijn:

• Atrofie van de spieren. Atrofie wil zeggen dat de spieren verdwijnen waardoor de armen en benen dunner worden.
• Zwakte van de spieren. De spierzwakte meestal aan de voeten. Patiënten kunnen daardoor de voeten niet goed meer optillen en niet op de hakken lopen. De voeten moeten hoger opgetild worden, waardoor het lopen moeilijker gaat. Bij het lopen ploffen de voeten neer op de grond en dit wordt ook wel 'klapvoeten' genoemd.
• De kracht in de handen kan minder worden. Hierdoor krijgen patiënten bijvoorbeeld problemen met het schrijven of knoopjes dichtdoen.

Snelheid van ontstaan van polyneuropathie

Bij de meeste polyneuropathiëen ontstaan de verschijnselen langzaam in maanden. Snel beginnende (acute) en ernstig verlopende vormen van polyneuropathie komen ook voor, maar deze zijn zeldzamer. Een voorbeeld hiervan is het Guillain-Barré syndroom (GBS), waarbij het hoogtepunt van de gevoelsstoornissen en de zwakte in de spieren binnen 4 weken ontstaat. Een andere snel verlopende vorm polyneuropathie is CIDP (zie onderzoek).

Oorzaken van polyneuropathie

Er zijn heel veel verschillende oorzaken voor een polyneuropathie, waarvan suikerziekte, overmatig alcoholgebruik, behandeling met bepaalde medicijnen (met name sommige vormen van chemotherapie), chronische nierziekten of –dialyse, vitaminegebrek en te traag werkende schildklier het meest voorkomen. Het vaststellen van de oorzaak van polyneuropathie is belangrijk, omdat door tijdige behandeling van de onderliggende oorzaak de verschijnselen van de polyneuropathie zoveel mogelijk beperkt blijven en voor een deel omkeerbaar kunnen zijn.

Onderzoek

Laboratorium onderzoek bij polyneuropathie
Als de diagnose polyneuropathie is gesteld en er geen aanwijzingen zijn voor een bekende oorzaak, zal bloedonderzoek worden verricht om een eventuele oorzaak op te sporen. Het bloedonderzoek bestaat veelal uit een aantal bepalingen waarvan de belangrijkste zijn: glucose, nier- en leverfunctie, schildklierhormoon, vitaminen, bloedbeeld, bezinking, M-proteine. Afhankelijk van karakteristieke verschijnselen van de polyneuropathie kan soms uitgebreider bloedonderzoek verricht worden naar zeldzamere oorzaken.

Klinisch neurofysiologisch onderzoek bij polyneuropathie (EMG)
De diagnose polyneuropathie kan op grond van de verschijnselen worden gesteld, maar wordt in het algemeen ook bevestigd door het meten van de zenuwgeleidingsfunctie: het zogenaamde klinisch neurofysiologisch onderzoek of EMG. Bij dit onderzoek worden zenuwen op elektrische wijze gestimuleerd en de respons van de zenuw op deze stimulatie kan vervolgens worden gemeten. Dikwijls wordt ook de spieractiviteit gemeten door het aanprikken van spieren. Doel van het EMG is niet alleen de diagnose polyneuropathie te bevestigen, maar ook om een indruk te krijgen van welke zenuwen aangedaan zijn en om onderscheid te maken tussen axonale polyneuropathie of demyeliniserende polyneuropathie. Bij een axonale polyneuropathie is er een verminderde functie van de zenuwvezels (de ‘axonen’); bij een demyeliniserende polyneuropathie is er een verminderde functie van de geleidingslaag rondom de zenuwvezels (het ‘myeline’). Dit onderscheid is van belang, omdat axonale of demyeliniserende polyneuropathieën andere oorzaken hebben en ook andere behandelingsmogelijkheden.

Behandeling

De behandeling van polyneuropathie hangt af van de onderliggende oorzaak, maar voor de meeste polyneuropathieën is het bestrijden van de symptomen en het leren omgaan met de beperkingen belangrijk en hiervoor kan verwijzing naar een revalidatie-arts aangewezen zijn. Voor een aantal ontstekingsachtige vormen van polyneuropathie, zoals bijvoorbeeld GBS of CIDP, is behandeling mogelijk met medicijnen gericht op de ontstekingsreactie.

Bron: UMC Utrecht


Meer informatie over (poly)neuropathie:

• NVN - Polyneuropathie
• Wikipedia - Polyneuropathie
• Spierziekten Nederland - Polyneuropathie
• Spierziekten Nederland - MGUS-Polyneuropathie
• Spierziekten Nederland - CIAP-Polyneuropathie
• Spierziekten Nederland - CIDP-Polyneuropathie
• Spierziekten Nederland - Acute Idiopathische Demyeliniserende Polyneuropathie (GBS)
• Spierziekten Nederland - Dunnevezel-Neuropathie
• Wikipedia - Dunnevezelneuropathie (DVN)
• AZM - Dunne Vezelneuropathie
• AZM - Diabetisch Polyneuropathie
• Behandel Centrum Neurologie - Polyneuropathie
• Polyneuropathie bij Multipel Myeloom (ziekte van Kahler) en de Ziekte van Waldenström (pdf)
• De ziekte van Waldenström: nieuwe behandelingsmogelijkheden (pdf)