Wat is MDS + AML?

Op deze pagina informatie over:



Sinds 23 juli 2014 zit ik n.a.v de resultaten van het vier maandelijks bloedonderzoek weer in de molen van allerlei onderzoeken en narigheid. Mijn Hemoglobine (Hb), Hematocriet (Ht) en de Trombo's (Trombocyten/bloedplaatjes) waren te laag en bleven langzaam dalen, ook was mijn bezinking te hoog.
Na een beenmergonderzoek kreeg ik op 17 september 2014 de diagnose Acute Myeloïde Leukemie (AML) ten gevolgen van Myelodysplastisch Syndroom (MDS).

Op vrijdag 26 september 2014 ben ik opgenomen in het ziekenhuis van het VU medisch centrum te Amsterdam, afdeling 3b Hematologie voor de behandeling van AML. De hele behandeling en ziekenhuisopname (in totaal 28 zakken verschillende soorten en doseringen chemo, tussen elke behandeling herstellen van de dip, totale lichaamsbestraling en uiteindelijk een stamceltransplantatie), heeft bij elkaar bijna vier maanden geduurd. Tussendoor twee kleine onderbrekingen van één dag en tien dagen mocht ik even naar huis. Op 18 januari 2015 ben ik ontslagen. Daarna ben je nog wel ruim een jaar afwisselend van wekelijks, twee-wekelijks en maandelijks op de polikliniek Hematologie van het VUmc voor bloedonderzoek, beenmergonderzoek en verdere behandeling en controles in de weer als alles goed gaat voordat je dit hoofdstuk kunt afsluiten met één keer per jaar op controle.

terug naar boven


Wat is Myelodysplastisch Syndroom (MDS)


Myelodysplasie of myelodysplastisch syndroom (MDS) staat voor een aantal stoornissen van het beenmerg waardoor de productie van bloedcellen is verstoord. Door een mutatie van de hematopoëtische stamcel gaat deze zich veelvuldig delen waarbij de normale hematopoëse wordt verdrongen en daardoor tekortschiet.

Deze storing uit zich in de aanmaak van misvormde bloedcellen of bloedcellen die niet volledig uitrijpen. Het gevolg is een gebrek aan bloedplaatjes en aan rode en witte bloedcellen. Daarnaast bestaat het risico dat voorlopercellen zich ontwikkelen naar leukemie (in ca. 1/3 van de gevallen).

De aandoening komt vooral voor onder ouderen (60 tot 80 jaar) en in die leeftijdsgroep wat meer bij mannen dan bij vrouwen. De behandeling is (vooral in de oudere leeftijdscategorie) vooral gericht op symptoombestrijding. Meer mensen overlijden ten gevolge van deze ziekte doordat ze te weinig bloedcellen hebben, dan ten gevolge van leukemie. Het is dus belangrijk dat mensen die aan deze ziekte lijden genoeg bloedplaatjes (trombocyten), witte bloedcellen (leukocyten) en rode bloedcellen (erytrocyten) hebben.

Myelodysplasie komt in vele gradaties voor. De behandeling (eventueel chemotherapie en zelfs stamceltransplantaties) hangt hier dus ook sterk van af.

Bron: Wikipedia

---

Uitgebreide informatie over MDS:

terug naar boven


Wat is Acute Myeloide Leukemie (AML)


Acute myeloïde leukemie (AML) of acute myeloblastenleukemie is een vorm van kanker die speficiek de myeloïde lijn van de witte bloedcellen aantast. Deze myeloïde lijn staat in voor de vorming van granulocyten, monocyten, erytrocyten en megakaryocyten. AML leidt tot een enorme proliferatie van onrijpe voorstadia van deze cellen in het beenmerg en meestal ook in het bloed (leukocytose). Het snel doordringen van abnormale cellen in het beenmerg interfereert met de normale vorming van bloedcellen (hematopoëse). De symptomen van AML worden veroorzaakt door het vervangen van normale beenmergcellen met leukemische cellen. Dit leidt ertoe dat de normale productie van rode bloedcellen (erytrocyten), bloedplaatjes en normale witte bloedcellen (leukocyten) in het gedrang komt. De symptomen omvatten moeheid, kortademigheid, blauwe plekken, bloedingsneiging en een toegenomen risico op infectie.

AML is de meest voorkomende vorm van acute leukemie bij volwassenen, met een incidentie die toeneemt met de leeftijd. Hoewel AML een betrekkelijk weinig voorkomende aandoening is is het verantwoordelijk voor ca. 1,2% van de sterfte aan kanker in de VS. Door de toenemende vergrijzing van de bevolking wordt verwacht dat de incidentie van deze aandoening zal stijgen.

Hoewel verscheidene risicofactoren voor AML zijn reeds geïdentificeerd, blijft de oorzaak van de ziekte tot op heden grotendeels onbekend. Omdat het een acute leukemie betreft is de ziekte snel progressief. Typisch overlijdt de patiënt binnen enkele weken tot maanden indien de ziekte onbehandeld blijft. De vijfjaarsoverleving bedraagt 15 à 70%, afhankelijk van het subtype AML. AML wordt initieel behandeld met chemotherapie met als doel de ziekte in remissie te brengen. Vervolgens ontvangen patiënten additionele chemotherapie of een hematopoëtische stamceltransplantatie. Recente onderzoeken naar de genetica achter AML leidde tot de beschikbaarheid van tests die de werkzaamheid van bepaalde medicijnen voor een individuele patiënt kunnen beoordelen.

Epidemiologie

Acute myeloïde leukemie is een zeldzame aandoening met ongeveer 3.7/100 000 nieuwe gevallen per jaar. De aandoening komt voornamelijk voor bij ouderen, de mediane leeftijd bij het stellen van de diagnose ligt op 63 jaar. AML maakt 80% uit van de acute leukemieën bij volwassenen. Mannen zijn iets meer aangedaan dan vrouwen (verhouding 1,3/1). Op de kinderleeftijd hebben slechts 15 à 20% van de patiënten met acute leukcemie AML. In het zeldzame geval dat AML bij een boreling aanwezig is, betreft het echter vrijwel steeds AML.

Het aandeel van AML ten gevolge van een voorgaande behandeling met chemotherapie is stijgende; op dit moment zijn 10 à 20% van de gevallen van AML het gevolg van deze behandeling.

Er is enige geografische variatie merkbaar in de incidentie van AML. Bij volwassenen wordt de hoogste prevalentie gezien in Noord-Amerika, Europa en Oceanië. AML is zeldzamer in Azië en Latijns-Amerika. In tegenstelling hiermee komt AML op kinderleeftijd minder voor in Noord-Amerika en India dan in andere delen van Azië. Deze verschillen zijn mogelijks te wijten aan genetische factoren op populatieniveau, omgevingsfactoren of een combinatie van beide.

AML is in verband gebracht met genetische afwijkingen zoals (trisomie 21 (het syndroom van Down), Fanconi-anemie en het syndroom van Bloom. Verder worden omgevingsfactoren genoemd zoals de blootstelling aan bepaalde chemische stoffen, stralen, tabak en chemotherapeutica. Hematologische aandoeningen die in verband gebracht worden met AML zijn paroxismale nocturnale hemoglobinurie en de kwaadaardige aandoeningen myelodysplastisch syndroom en andere myeloproliferatieve aandoeningen.

Klinisch beeld

De meeste symptomen bij AML worden veroorzaakt door de vervanging van normale bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes) door leukemische cellen. Klachten die hiermee gepaard gaan zijn zwakte en vermoeibaarheid, infecties en het oplopen van blauwe plekken, tandvleesbloedingen, ecchymose, epistaxis of menorragie. Vaak komen deze klachten in combinatie voor.

Koorts
Eventueel aanwezige koorts kan in de meeste gevallen in verband worden gebracht met een infectie. Het beleid is afhankelijk van het al dan niet aanwezig zijn van neutropenie (< 1000 neutrofielen/μl), waarbij prompte toediening van een breedsprectumantibioticum geïndiceerd is. Indien geen duidelijke neutropenie aanwezig is bestaat nog steeds de mogelijkheid van functionele neutropenie. Hierbij zijn er normale hoeveelheden neutrofielen, doch zijn deze niet functioneel. Wanneer een bloeduitstrijkje microscopisch beoordeeld wordt en de neutrofielen hierbij bepaalde kenmerken tonen (zoals een hypogranulair aspect tonen of dysplasie), is dit suggestief voor functionele neutropenie. Op basis van een dergelijke functionele neutropenie kan eveneens overwogen worden antibiotica toe te dienen.

Leukemie kan op zich ook aanleiding geven tot koorts, zelfs in de afwezigheid van een infectie. Dit is eerder het geval bij acute promyelocytaire leukemie.

Huid
Petechieën. Beschadiging van kleine bloedvaten leidt tot de kenmerkende kleine (1 à 2 mm) paarse plekjes. Het verlaagd aantal bloedcellen kan tot bepaalde manifestaties leiden in de huid. Anemie, ten gevolge van een verlaagd aantal rode bloedcellen, leidt tot een bleke huid. Een verlaagd aantal bloedplaatjes leidt tot petechieën en ecchymosen. AML tast in 13% van de gevallen de huid zelf aan. Dit heet leukaemia cutis. Hierbij kunnen enkele of meerdere rode tot paarsblauwe papels, plaques of noduli ontstaan. Een andere verschijningsvorm is een roodbruine maculopapulaire eruptie. Het tijdsverloop tussen de diagnose en het verschijnen van de eerste manifestaties van de ziekte op de huid varieert sterk. Soms is leukaemia cutis het eerste symptoom van de ziekte.

Gewrichten
Ongeveer 4%-13% van de patiënten met AML presenteren zich met gewrichts- en of botpijn. Dit ongemak doet zich voor in meerdere gewrichten, is doorgaans symmetrisch en kan migreren naar andere gewrichten.

Indien er pijnlijke, gezwollen gewrichten aanwezig zijn in het kader van een in het beenmerg en/of bloed aangetoonde leukemie, spreekt men over leukemische artritis. Andere oorzaken die tot deze artritis zouden kunnen leiden dienen dan echter uitgesloten te zijn. Een dergelijke leukemische artritis komt vaker voor bij kinderen met leukemie dan bij oudere patiënten en vaker in het kader van een acute leukemie. Leukemische artritis kan zich reeds voor de diagnose leukemie werd gesteld presenteren, of later in het beloop van de ziekte de kop opsteken.

Expansie van het beenmerg kan eveneens aanleiding geven tot botpijn, deze oorzaak dient men echter steeds te onderscheiden van leukemische artritis, hoewel beide oorzaken wel samen kunnen voorkomen.

Bron: Wikipedia

---

Uitgebreide informatie over AML:

terug naar boven


Behandeling van AML t.g.v MDS


AML (Acute Myeloide Leukemia) - Trial: HOVON 132 AML / SAKK

  • Protocol: HOVON 132 AML / SAKK (pdf)


  • AML (Acute Myeloide Leukemia) - Trial: HOVON 116 AML

  • Protocol: HOVON 116 AML (pdf)

  • Hematoslife - Stamceltransplantatie
    Hematoslife - Inentingen na de transplantatie
    Hematoslife - Vaccineren na stamceltransplantatie: de moeite waard? (pdf)


    terug naar boven